Informamos un caso raro de tumor trombótico microangioatropía pulmonar (PTTM) en un paciente con cáncer metastásico de colon transverso positivo para fusión neurotrogénica tropomiosina receptora kinasa (NTRK) que mostró una respuesta radiológica y bioquímica significativa al entrectinib. A pesar del marcado reflujo tumoral, se desarrolló disnea progresiva e hipoxemia aproximadamente cuatro semanas después del inicio del tratamiento. La TC torácica reveló infiltrados intersticiales difusos, inicialmente interpretados como pneumonitis inducida por medicamento o infección. El entrectinib fue discontinuado, pero la insuficiencia respiratoria progresó y el paciente falleció poco después.
La autopsia reveló microangiopatía pulmonar generalizada con proliferación intimal fibrocitaria y embolias tumorales en arterias pulmonares pequeñas, consistente con PTTM. Es notable que no se identificaron metástasis hematogénicas; en su lugar, la propagación tumoral pareció ocurrir a través de una ruta linfática atípica a través del conducto torácico. El tumor mostró estabilidad microsatelital y un recargo mutacional modesto, sugiriendo que la diseminación linfática y la patología microvascular pueden progresar independientemente de estas características genómicas. Este caso subraya una dissociación crítica entre respuesta oncológica y complicaciones vasculares, indicando que el tratamiento monoterapico con inhibidores de tropomiosina receptora kinasa (TRK) puede ser insuficiente para prevenir PTTM.
La gestión integral puede requerir estrategias concurrentes dirigidas a la microvasculatura pulmonar, incluyendo terapia antiangiogénica y modulación del señalamiento de citocinas y factores de crecimiento.
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